BSE, Creutzfeldt-Jakob & Co. oder: Ist Wahnsinn übertragbar?

Kaum ein Thema hat in letzter Zeit in Wissenschaft und Öffentlichkeit soviel Aufsehen, Angst und kontroverse Diskussionen ausgelöst wie die übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (TSE), also schwammartige Veränderungen des Gehirns.
Obwohl diese Krankheitsform bei Schafen schon seit 200 Jahren bekannt ist, hatte lange Zeit niemand eine Bedrohung für den Menschen gesehen.
In der Forschung führte die Suche nach dem Erreger immer ein Schattendasein und wurde bis zum Beginn dieses Jahrzehnts auch nie als Forschungsschwerpunkt angesehen.
Als es dann Anfang der 90er Jahre zu einer Epidemie unter Rindern (BSE) kam, wurden diese Erkrankungen von heute auf morgen wirtschaftspolitisch wichtig.
Forschungsgelder begannen zu fließen und die Medien wurden aufmerksam. Als dann die Befürchtung, daß spongiforme Enzephalopathien auf den Menschen übertragen werden könnte, immer wahrscheinlicher wurde, wurde dieses Forschungsgebiet sofort zu einem Hauptthema auf der politischen Tagesordnung.

Was sind spongiforme Enzephalopathien?

Übertragbare spongiforme Enzephalopathien sind degenerative Hirnerkrankungen, bei denen durch Proteinablagerungen (Plaquebildung) die Nervenzellen zugrunde gehen und ein löchriges, schwammartiges Hirn zurücklassen.
Diese Krankheitsform ist seit langer Zeit bei den unterschiedlichsten Spezies bekannt. So gibt es Scrapie bei Schafen, FSE (Feline Spongiforme Enzephalopahtie) bei Katzen sowie Kuru, CJD (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) und andere Erkrankungen beim Menschen.
Bei Scrapie hat man schon vor 200 Jahren herausgefunden, daß diese Krankheit in befallenen Herden von Tier zu Tier übertragen wird und daß man erkrankte Tiere aussondern muß.
Beim Menschen sind verschiedene Krankheiten bekannt.
Zu diesen gehören das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die Fatale Familiäre Insomnie (FFI), die beide auf eine genetische Disposition zurückzuführen sind und die vererbt werden. Bei CJD hingegen trifft man zusätzlich auf willkürlich verteilte Fälle, denen man noch kein allgemeingültiges Schema zuordnen kann.
Man spricht deshalb von sporadischer CJD. Einen solchen Fall hat es wohl auch einmal in Papua-Neuguinea gegeben, wo diese Krankheit aber plötzlich ungeahnten Nährboden fand. Der dortige Stamm hat aus rituellen Gründen die Hirne der Verstorbenen gegessen.
Dabei wurde auch die Krankheit übertragen und verbreitet. Im Gegensatz zu der sporadischen Form von CJD hat diese Krankheit, auch Kuru genannt, junge Menschen und Kinder genauso getroffen wie ältere. Als der Wissenschaftler C. Gajdusek diese Krankheit erforschte und den Eingeborenen der rituelle Kanibalismus untersagt wurde, konnte die Kuru eingedämmt und schließlich ganz ausgelöscht werden. Für die Forscher bleibt beim Vergleich von dieser Krankheit und Scrapie ein wichtiger Unterschied festzuhalten.
Während es über die Jahrhunderte, in denen Menschen Scrapie-infizierte Schafe verzehrten, zu keiner Epidemie beim Menschen kam, reichte der gelegentliche Verzehr von Gehirn infizierter Menschen aus, in Papua-Neuguinea eine Kuru-Epidemie auszulösen.
Es gibt also offensichtlich in Bezug auf die Ansteckungsgefahr für den Menschen einen gewaltigen Unterschied zwischen den unterschiedlichen mit spongiformen Enzephalopathien infizierten Nahrungsmitteln, was es ganz schwierig macht, die Ansteckungsgefahr abzuschätzen.

Die Epidemie beim Rind - eine Epidemie beim Menschen?

So war auch der Ausbruch der „Rinderseuche“ BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) nicht vorherzusehen, die seit Mitte der 80er Jahre in Großbritannien mehrere hunderttausend Rinder erfaßt hat.
Ausgelöst wurde diese Epidemie durch große Mengen Tiermehl von Schafen, die an Rinder seit Anfang der 80er Jahre in Großbritannien verfüttert wurden, um die Milch- und Fleischerträge zu steigern.
In der modernen Konsumgesellschaft verlangt der Verbraucher immer mehr nach billigeren, aber qualitativ hochwertigen Produkten, auch beim Fleisch.
Um dieses zu erreichen, wurden und werden bei Schlachttieren Manipulationen vorgenommen. So gibt man Kälbern Hormonpräparate oder mischt dem Grünfutter proteinhaltige Beimengungen zu.
Das billigste und nahrhafteste Produkt ist hierbei Tiermehl, das man aus den Körpern toter Tiere gewinnt. Hierbei kommt es teilweise zum vom Menschen verursachten Kanibalismus, das heißt, Tiere bekommen die Überbleibsel toter Artgenossen zu fressen. Andererseits ist unbestreitbar, daß es sich hierbei um ein kostengünstiges und effektives Kraftfutter handelt. Wenn dieses Tiermehl entsprechend behandelt wurde, besteht es fast ausschließlich aus Proteinen, die dem Wachstum der Tiere sehr förderlich sind.
Tiermehl wird aufwendig hergestellt, um Infektionsgefahren auszuschließen; es ist kein chemisches Produkt, sondern stammt aus natürlichen Quellen.
In Großbritannien hatte man versucht, dieses an sich schon billige Zusatznahrungsmittel durch eine reduzierte Behandlung mit Hitze und chemischen Lösungsmitteln noch günstiger zu machen.
Auch bei diesem Verfahren war zu erwarten, daß die meisten Erreger im Tiermehl abgetötet werden, was aber im Fall des BSE-Erregers nicht zutraf.
Die BSE-Epidemie unter den Rindern, an die das Tiermehl verfüttert wurde, war nicht zu erwarten gewesen, da man mit einem so resistenten Erreger wie diesem nicht rechnete.
Es war also kein gewolltes Verbrechen oder einkalkuliertes Risiko, es war Unwissenheit, bzw. Unvorsichtigkeit, die zur BSE-Epidemie führte.
Während es durch Scrapie-infizierten Schafe in der Nahrungskette bisher zu keiner Epidemie beim Menschen kam, ließ die BSE-Seuche die Öffentlichkeit aufschrecken: Würde das BSE-belastete Rindfleisch beim Menschen nun ebenfalls spongiforme Enzephalopathien hervorrufen?
Bisher ist noch keine große Epidemie beim Menschen ausgebrochen, aber einige Creutzfeldt-Jakob-Patienten in Großbritannien mit einer neuen Variante der Krankheit lassen Beunruhigung aufkommen. Sind sie die ersten Opfer einer Epidemie, die gerade den Anfang nimmt, sozusagen die Spitze des Eisbergs?
Da bei den meisten spongiformen Enzephalopathien mehrjährige Inkubationszeiten beobachtet werden, bleibt abzuwarten ob beim Menschen eine große Epidemie in der nächsten Zeit ausbrechen, oder ob es bei den wenigen ungewöhnlichen Creutzfeldt-Jako-Fällen in Großbritannien bleiben wird.

Der Erreger
Im Gegensatz zur gängigen Meinung ist derzeit der Erreger der spongiformen Enzephalopatien nicht gefunden.
Man weiß, daß bei der schwammartigen Verformung des Gehirns ein falsch gefaltetes Protein eine Rolle spielt. Das sogenannte körpereigene Prionenprotein PrPc (von cellular), dessen normale Funktion bisher ungeklärt ist, faltet sich plötzlich um.
Diese veränderte Form PrPSc (von Scrapie, der ersten erforschen Krankheit) lagert sich zusammen und bildet die Ablagerungen (Plaques), die das Absterben der Nervenzellen bewirken.
Verfechter der sogenannten Prionentheorie vermuten, daß die falsch gefaltete Form des Prionenprotein selbst der Erreger ist.
Diese Theorie widerspricht allen bisher bekannten Tatsachen. Jeder bis heute identifizierte Krankheitserreger enthält als Erbinformation DNA oder RNA.
Eine solche Nukleinsäure, die bei der Infektion eine Rolle spielt, konnte aber in dem Fall der spongiformen Enzephalopathien bisher nicht gefunden werden.
Das infektiöse Gewebe aus Hirn von erkrankten Tieren enthält zum größten Teil die falsch gefaltete und sehr stabile Form des Prionenproteins PrPSc.
Stanley Prusiner hat eine Theorie entwickelt, nach der dieses Protein der eigentliche Erreger ist.
Der an der Universtität Düsseldorf tätige Prof. Detlev Riesner ist der gleichen Auffassung, da seine Versuche zur Identifizierung einer Nukleinsäure fehlgeschlagen sind und er gezeigt hat, daß infektiöses Gewebe nur sehr geringe Mengen an Nukleinsäuren enthält.
Demgegenüber stehen andere Arbeitsgruppen, die behaupten, daß die eigentliche Nukleinsäure aufgrund des riesigen Proteinüberschusses bisher nicht klar identifiziert werden konnten.
Zu dieser Gruppe gehört auch Prof. Heino Diringer vom Robert-Koch-Institut in Berlin, der mit neuen Aufreinigungsmethoden den Erreger isolieren will.
In der Öffentlichkeit wird seit einigen Jahren die vormals belächelte Prionen- oder Protein-Only-Theorie bevorzugt.
So hat ihr populärster Verfechter, Stanley Prusiner, für diese Hypothese den Nobelpreis für Medizin 1997 erhalten.
Dennoch fehlt der Theorie immer noch ein experimenteller Beweis. Bisher sind alle Versuche gescheitert, spongiforme Enzephalopathien bei Versuchtieren mit einer künstlich (molekularbiologisch) hergestellten PrPSc-Form des Prions auszulösen.
Aufgrund dieser Befunde postuliert Prusiner inzwischen einen unbekannten Faktor X, der bisher nicht identifiziert werden konnte, aber für die Übertragung von Bedeutung sein soll.
Eventuell findet an dieser Stelle doch noch eine Nukleinsäure Eingang in die Prionentheorie.
Zweifelsfrei steht fest, daß das Prionenprotein an der Krankheit beteiligt ist, es ist aber weiterhin fraglich, ob es der Auslöser ist.

Ausblick

Es bleibt zu hoffen, daß der Erreger der spongiformen Enzephalopathien bald eindeutig identifiziert wird, damit diese Krankheiten in Zukunft verstanden und behandelt werden können.
Egal, wer letztlich diesen Disput für sich entscheidet und welche Theorie bestätigt wird, der Verbraucher und seine Gesundheit müssen im Vordergrund stehen.
 

Das Informationsbuch des Graduiertenkollegs
Die Autoren des Informationsbuches
Pressespiegel
 

Besonderen Dank schulden die Autoren Prof. Manfred Kröger für seine vielseitige organisatorische und wissenschaftliche Unterstützung sowie den Professoren Dr. Detlev Riesner (Düsseldorf) und Dr. Heino Diringer (Berlin), die als Fachleute auf diesem Gebiet durch ihre Vorträge und Diskussionen sehr zum Gelingen der Arbeit beigetragen haben.

Wichtige Links zum Thema:
WDR-Quarks
Informations- und Dokumentationsstelle am Institut für Ernährungswissenschaft der Justus-Liebig-Universität Giessen